Амилоидоз сердца — это достаточно серьезное заболевание, характеризующееся отложением в сердечных тканях нерастворимого комплекса, который состоит из белков, связанных с полисахаридами. Такой комплекс называется амилоидом. В основе развития данного заболевания лежат системные нарушения со стороны белкового обмена. Достаточно часто данное состояние сочетается с накоплением амилоида и в других внутренних органах, например, в почках. Этот патологический процесс доставляет значительные трудности в плане диагностики и лечения. Без своевременной медицинской помощи он становится причиной быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.
В медицинской практике термин «амилоидоз» был впервые употреблен в тысяча восемьсот сорок втором году. Существует и второе название этой болезни — амилоидная кардиопатия. В настоящее время на территории России точных данных о распространенности такой патологии среди населения нет. Согласно статистике, среди жителей США частота встречаемости этого патологического процесса составляет примерно четыре случая на сто тысяч населения. При этом никакой зависимости от пола или возраста проследить не удается.
[article-embed article-id=»2540396″]
В классификацию амилоидоза сердца включены несколько его форм: AL, SSA, FAP и AA. AL также называется амилоидозом легких цепей, первичным или идиопатическим. Такое нарушение с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин. Однако замечено, что наибольшее количество случаев выявляется в возрасте старше пятидесяти лет. SSA, или системный сенильный амилоидоз — это форма, диагностируемая преимущественно у людей старше шестидесяти пяти лет. К восьмидесяти годам от данной патологии страдает более двадцати процентов людей. FAP также называется семейным амилоидозом. Считается, что эта болезнь имеет наследственный характер и передается посредством аутосомно-доминантного типа наследования.
Наиболее часто встречается AA или вторичная форма амилоидоза. Предполагается, что к ее развитию приводят какие-либо первичные заболевания, например, различные опухоли или ревматоидный артрит. Помимо этого, сердце нередко подвергается отложению амилоида на фоне хронических патологий со стороны дыхательной системы. В качестве примера можно привести хроническое воспаление бронхов или туберкулезное поражение легочной ткани. Сифилис, актиномикоз, хронически протекающие патологические процессы в кишечнике — все это может выступать в качестве провоцирующего фактора для возникновения амилоидоза.
Если более подробно рассматривать механизм развития амилоидоза, то можно сказать, что наиболее часто белково-полисахаридный комплекс откладывается в миокарде. Амилоид может обнаруживаться и в других оболочках, однако это встречается значительно реже. На фоне происходящих изменений мышечная оболочка становится более плотной и гипертрофируется. Все это приводит к тому, что сердце начинает менее активно сокращаться, сердечный выброс уменьшается, и постепенно образуется хроническая сердечная недостаточность.
При старческой форме амилоидоза патогенез несколько отличается. Патологические комплексы диффузно распределяются в миокарде и ведут к постепенной атрофии мышечных волокон. Также амилоид нередко обнаруживается в области сердечных клапанов. В этом случае будет развиваться клиническая картина, характерная для клапанной недостаточности.
В зависимости от того, насколько поражено сердце, Всемирная организация здравоохранения выделила четыре степени амилоидной кардиопатии.
Симптомы, указывающие на амилоидоз сердца
Достаточно часто такой патологический процесс по своей клинической картине напоминает другие кардиологические заболевания, что затрудняет его своевременное выявление. Как правило, симптомыпри амилоидной кардиопатии нарастают медленно и постепенно. На начальных этапах больной человек может обращать внимание на быструю утомляемость, периодически возникающие приступы головокружений, умеренную отечность и так далее.
Зачастую симптомы приобретают гораздо более интенсивный характер после перенесенного стресса, сильного физического переутомления и даже после какой-либо респираторной инфекции. Пациент указывает на наличие болевого синдрома, локализующегося в грудной клетке и по своему характеру напоминающего приступ стенокардии. Еще одним характерным моментом является снижение артериального давления, что сопровождается обмороками. Отмечаются нарушения со стороны сердечного ритма. При нарастании сердечной недостаточности клиническая картина дополняется выраженной одышкой, отеками, а также увеличением печени в размерах.
Нередко отмечается наличие таких симптомов, как скопление жидкости в перикардиальном пространстве и накопление экссудата в брюшной полости. Ранее мы уже говорили о том, что достаточно часто амилоидоз имеет системный характер и сопровождается поражением и других внутренних органов. За счет этого клиническая картина будет дополняться все новыми нарушениями со стороны других систем.
Диагностика и лечение болезни
Диагностика данной болезни не может основываться на одних лишь сопутствующих проявлениях, так как они не являются специфичными. В обязательном порядке необходимо провести электрокардиографию и эхокардиографию. Они позволят выявить характерные структурные и функциональные изменения в работе миокарда. Подтвердить диагноз можно с помощью биопсии с последующей гистологией полученного материала.
Как правило, все лечение амилоидоза сердца сводится к тому, чтобы остановить прогрессирование сердечной недостаточности. С этой целью используются антикоагулянты, диуретики, сердечные гликозиды и так далее. Существует мнение о том, что предотвратить появление новых амилоидных отложений можно с помощью цитостатиков и глюкокортикостероидов.
Профилактика развития амилоидоза сердца
Говорить о профилактике данного патологического процесса не представляется возможным в связи с тем, что точные причины его развития все еще остаются под вопросом. Единственной рекомендацией является как можно более раннее обращение к врачу при появлении каких-либо жалоб со стороны сердечно-сосудистой системы.
Классификация и стадии амилоидоза сердца
Амилоидоз сердца представляет собой сложное заболевание, при котором аномальные белковые отложения накапливаются в тканях сердечной мышцы, что нарушает её функцию. В данном разделе рассмотрены основные типы этой патологии и различные этапы её прогрессирования. Понимание классификации и стадий позволяет медицинским специалистам выбирать подходящий метод лечения и прогноза для пациента.
Существует несколько разновидностей сердечного амилоидоза, каждая из которых имеет свои уникальные особенности. В основе классификации лежит тип аномального белка, который вызывает заболевание. Наиболее распространённые формы включают:
- AL-амилоидоз — результат накопления амилоидных белков, исходящих из легких цепей иммуноглобулинов.
- ATTR-амилоидоз — вызван отложением аномального транстиретина, белка транспортирующего гормоны щитовидной железы и ретинол.
- AA-амилоидоз — возникает при хронических воспалительных заболеваниях, когда белок амилоид А начинает накапливаться в тканях.
- Диа-амилоидоз — встречается у пациентов с длительным хроническим диализом, обусловлен накоплением β2-микроглобулина.
Эволюция заболевания проходит через несколько стадий, от начальной до тяжёлой формы. Каждая фаза характеризуется определёнными изменениями в сердце и симптомами:
1. Начальная стадия. В этот период амилоидные отложения минимальны, и функция сердца только начинает нарушаться. Симптоматика может отсутствовать либо быть малозаметной, например, лёгкая утомляемость или общее недомогание.
2. Прогрессирующая стадия. На этом этапе количество амилоидных отложений увеличивается, что приводит к более выраженным симптомам, таким как одышка при минимальной физической нагрузке, отёки нижних конечностей и ночные пробуждения. Функциональные нарушения сердца более очевидны.
3. Тяжёлая стадия. На данной фазе заболевания наблюдаются значительные нарушения работы сердца. Пациенты могут страдать от тяжёлой одышки, хронической усталости, резких изменений артериального давления и синкопальных состояний. Сердечная недостаточность и другие осложнения становятся критическими.
Понимание классификации и стадии амилоидоза сердца имеет важное значение для разработки индивидуального подхода к лечению. Ранняя диагностика и своевременное вмешательство могут значительно улучшить качество жизни пациента и продлить её.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое амилоидоз сердца и как он влияет на организм?
Амилоидоз сердца — это редкое заболевание, при котором в тканях сердца накапливаются аномальные белки, называемые амилоидом. Эти отложения нарушают нормальную функцию сердечной мышцы, затрудняя её способность эффективно перекачивать кровь. В результате может развиться сердечная недостаточность, аритмии и другие серьёзные проблемы с сердцем. Клинические проявления могут включать одышку, отёки ног и усталость.
Каковы основные причины амилоидоза сердца?
Основные причины амилоидоза сердца включают несколько различных факторов. Во-первых, это может быть наследственное заболевание, при котором дефектные гены вызывают накопление амилоида. Во-вторых, амилоидоз может быть связан с другими заболеваниями, такими как множественная миелома или хронические воспалительные заболевания. Также существуют формы амилоидоза, вызванные возрастными изменениями в организме или системными болезнями, как AL-амилоидоз (первичный) и AA-амилоидоз (вторичный).
Какие симптомы могут указывать на амилоидоз сердца?
Симптомы амилоидоза сердца могут варьироваться, но наиболее распространёнными признаками являются одышка, особенно при физических нагрузках, слабость и усталость, отёки ног, увеличение печени или селезёнки, нерегулярное сердцебиение и снижение веса. На ранних стадиях заболевание может проявляться слабо выраженными симптомами, поэтому важно обращать внимание на любые изменения в самочувствии и своевременно обращаться к врачу.
Как диагностируется амилоидоз сердца и какие методы лечения существуют?
Диагностика амилоидоза сердца включает несколько этапов. Сначала врач собирает анамнез и проводит физическое обследование. Далее могут быть назначены различные исследования, такие как ЭКГ, эхокардиография, МРТ сердца, биопсия тканей и анализ крови на наличие специфических белков. Лечение амилоидоза сердца направлено на замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациента. В зависимости от типа амилоидоза, могут использоваться медикаментозная терапия, химиотерапия, трансплантация стволовых клеток и другие методы. Важно своевременно обратиться к специалисту для правильной диагностики и подбора оптимального лечения.
